Понял, что некоторые пропустили прошлый скандал на Радио Маяк.
Напомню, что 4 октября 2012 года ведущие в ходе прямого эфира позволили себе бурю веселья и оскорбительных шуток, обсуждая специфические симптомы муковисцидоза. В студии помимо Виктории Колосовой, Алексея Веселкина и диджея за пультом, которого называли «инвалид», был приглашенный гость – доктор Давид.
Доктор: Раньше эту болезнь рассматривали только с точки зрения проблем пищеварительной системы. Тогда предположили, что нарушения бронхо-легочной системы происходят вследствие не всасываемого витамина «А»…

Видео — https://youtu.be/TelxLZkeuW8

Не могу найти полную версию, идёт кто скинет, но вот нашел выдержки на новостном сайте, в этом видео этого нет, но если там было и это, то это совсем пиздец:

«Инвалид»: Пациент не всосал!.. Поэтому и задыхаешься! Всасывать надо! (В этот момент Колосова делает из баранок бивни и строит рожицы коллегам)

Доктор: Зарегистрировано 1600 человек в России… В 2006-м введена программа национального скрининга, и в младенчестве стали определять муковисцидоз по анализу крови из пяточки…

Колосова: А если до 2006 родился?

«Инвалид»: Еще раз берут кровь из пятки…

Колосова: Ну, там не проколешь уже, пятка, как бетон!

Веселкин: Там уже сверлить надо! Или нет, в баню надо сходить, чтобы добраться до пятки…(Все это время доктор тщетно пытается что-то рассказывать, но буря веселья не стихает. Мало того, веселиться начинает и сам врач)

Доктор: В быту их называют «соленые дети»… Нарушен обмен хлора, и соль выступает на коже…

Колосова: А пахнут они? И. С ними хорошо текилу пить!..

Веселкин: А обезьяны болеют?.. Просто мы думаем, что они ищут блох, а они ищут кристаллики соли! Они же не знают, что можно в магазине купить!.. Представляете: «Володь, пойди сюда, мы с дядей Васей должны выпить текилы, дай я тебя поцелую!"

Доктор: Муковисцидоз не заразен, они полностью социализированы.

«Инвалид»: Ну, только солоноваты немного!

После выхода скандальной передачи матери страдающих муковисцидозом детей заявили, что готовят иск в суд на радиоведущих, которые в прямом эфире целый час высмеивали больных малышей и «прикольные» симптомы их смертельной болезни. Межрегиональная общественная организация «Помощь больным муковисцидозом» уже направила письмо в Роскомнадзор и в Союз журналистов России. Их поддерживает также Российский центр муковисцидоза на базе детской больницы имени Н.Ф. Филатова. Также общественники потребовали от «Маяка» опровержения искаженных фактов и приглашения в эфир ведущих специалистов по данному заболеванию и представителей общественных организаций, оказывающих помощь больным.

Здравствуйте.

Меня зовут Даниэль. Это, естественно, псевдоним. Почему? Об этом чуть ниже.

Мне 37 лет, и у меня муковисцидоз. Это одно из самых популярных орфанных заболеваний. Орфанные - это редкие малоисследованные заболевания. По состоянию на 2020 г. официально было зарегистрировано 3 722 человека в нашей стране. Я где-то читал, что официальная статистика занижена раза в три, но нужно учитывать, что многие не успевают дожить, прежде чем им поставят этот диагноз. Да, и в целом, состав участников довольно быстро обновляется. Да, у меня есть полное моральное право подшучивать над этой хернёй. Должны же быть плюсы у этого выигрыша в генетическую лотерею.

Муковисцидоз - это наследственная генетическая мутация, из-за которой белок CFTR (отвечающий за транспортировку ионов хлора через мембраны клеток) не может выполнять свои функции в полной мере. Ленивый засранец. Из-за чего в клетках, которые производят всякие интересные жидкие штуки вроде слизи, пота, слёз, слюны и пищеварительных ферментов, нарушается движение воды, и выделяемый секрет становится вязким и густым. Соответственно, во всех органах, связанных с выделением секретов, всё идёт по пиз... В общем, всё работает неправильно.

У меня смешанная форма, т.е. поражены легкие и кишечник. И если не вдаваться в пространные описания, то я - мутант, который кашляет и срёт. Такой вот человек-Х наоборот по скидке. На самом деле, мне грех жаловаться, у меня вполне нормальное рабочее состояние, и поддерживающее лечение должно продлить жизнеспособность ещё лет на десять.

В целом, я не жаловаться сюда пришёл. Это - моя терапия. Вроде как дневник должен помогать уложить мысли и привести голову в порядок. Но писать в стол мне не нравится. Здесь есть вероятность какого-то отклика, возможно, советов или разумных идей. Может быть, кому-то поможет мой опыт, либо, наоборот, станет понятно, как точно делать не нужно. Вот, например, сразу видно, что писать с таким количеством запятых в каждом предложении - такое себе решение.

У меня есть авантюрный план. И, пожалуй, если не сейчас пускаться в авантюры, то когда вообще? Поэтому я хочу описывать здесь свой план и путь к нему. Возможно, это будет любопытный опыт, возможно - нет. Но как узнать, если не попробовать. 

Ну, и я очень дозированно посвящаю близких людей в знание о том, что у меня такое заболевание. Поэтому псевдоним. Разные имена будут изменены. Совпадения будут случайны.

- Вы продаёте лекарство?

- нет, просто показываю

- красивое.

Так выглядит 1,6 млн ₽ в руках моей сестры.  С месяц назад в больнице где она работает начали получать такое лекарство для больных муковисцидозом. Вот уже 3й ребёнок его получает. Такая упаковка  на месяц.

Просто хотелось поделиться хорошим.

Всем крепкого здоровья.

Четыре месяца. Именно столько времени потребовалось на регистрацию консервирующего раствора Perfadex Plus после петиции, собравшей 129 000 подписей, и поста с 9000 репостов.

Я рада, что мой монолог благодаря всем вам превратился в полноценный диалог с властью. Я рада, что нашу историю не выбросили в урну, а довели до столь необходимой нам победы.

Как говорит один мудрый человек, это был трудный год. Я пишу это на фоне унылого затишья в операционных, нового витка пандемии, печальной статистики и соболезнований в чате. Нам просто необходим был этот успех, мне необходим - чтобы идти дальше.

Я вспоминаю, как мы только собирали чат, как все боялись быть первым и даже вторым, как мы задыхались от жары и поочерёдно ложились в больницы. Я немного злорадствую над словами некоторых ждунов "борьба бессмысленна, вы подняли всех на уши, но где же ваш хвалёный раствор?". И я невероятно горжусь собой, проводившей эту кампанию под капельницами и из ковидной реанимации. Горжусь Казимом, по-восточному жарко бросавшимся в бой, и остановившимся лишь за пару недель до смерти. Горжусь Владой, смело дававшей интервью и поддерживающей меня, несмотря на рецидивы кровотечений и тяжёлое состояние. Горжусь Олей, в одиночку отстаивавшей питерскую трансплантацию. А ещё Володей Богучарским, Еленой Тяпниной, Димой Чепурко... И, конечно, Сашей Кирпуном, хоть он под конец и потерял веру в себя и жизнь вообще. Саш, смотри, у нас получилось.

Я искренне надеюсь, что уже через две-три недели раствор появится в Склифе, в Павлова, в Шумакова - и колесо в этой водяной мельнице жизни снова начнёт крутиться.

Отдельное спасибо врачам, которые вытаскивали нас, разгорячённых сражениями, из воспалений всё лето и осень. А также команде changeorg, вложившей душу в продвижение нашей петиции. Не знаю, для всех ли они это делают, но нам очень помогли!

Мы дали лёгким шанс!